Fibrose kystique et asthme
Ce n'est pas courant, mais certains patients atteints de fibrose kystique (FK) souffrent également d'asthme. Bien que l'asthme et la mucoviscidose partagent certains symptômes communs, ce sont des maladies très différentes. Il peut être difficile pour les médecins de déterminer si des difficultés respiratoires chez leurs patients atteints de mucoviscidose peuvent également indiquer de l'asthme.

Qu'est-ce que la fibrose kystique?
La fibrose kystique est une mutation génétique héréditaire causée par un gène défectueux appelé CTFR. Le gène CTFR crée une protéine qui gère la façon dont l'eau et le sel entrent et sortent des cellules du corps. Tout le monde porte le gène CTFR; cependant, environ un quart des personnes de descendance européenne blanche portent la version «cassée» du gène. Lorsque les deux parents sont porteurs du gène défectueux, leur enfant a une chance sur quatre de développer la mucoviscidose.

La mucoviscidose fait que le mucus du corps devient collant et épais. En conséquence, le corps est incapable de sortir du mucus épais, donc une accumulation se produit, causant des problèmes dans les voies respiratoires, le pancréas et d'autres parties du corps. La mucoviscidose affecte généralement les poumons, le pancréas, le foie, les intestins, les sinus et les organes sexuels.

La durée de vie moyenne d'une personne atteinte de fibrose kystique est d'environ 30 à 40 ans, certaines personnes vivant dans la cinquantaine et au-delà. Il n’existe actuellement aucun remède contre la mucoviscidose et certains patients peuvent avoir besoin de transplantations pulmonaires à un moment donné à mesure que la maladie progresse.

Signes et symptômes des FC
Les patients atteints de fibrose kystique peuvent présenter certains de ces signes et symptômes:

• surproduction de mucus très collant et épais
• Infections pulmonaires et respiratoires répétées difficiles à guérir
• La fonction pulmonaire diminue généralement avec le temps, provoquant des cicatrices dans les poumons, entraînant de graves difficultés respiratoires
• Malnutrition due à des tubes ou canaux bloquant le mucus dans le pancréas, qui empêche les enzymes digestives d'atteindre l'intestin grêle. Cela rend difficile pour le corps l'absorption des graisses et des protéines, conduisant à une carence en vitamines et à la malnutrition.
• La transpiration est anormalement salée
• toux chronique (sèche ou avec mucus)
• Respiration sifflante (qui peut ne pas répondre au traitement de l'asthme)
• Essoufflement
• Allergies qui durent toute l'année

Une toux chronique, une respiration sifflante, un essoufflement sont également similaires aux symptômes typiques de l'asthme. C'est pourquoi les médecins ont parfois du mal à déterminer si leurs patients atteints de mucoviscidose peuvent également souffrir d'asthme.

Qui est à risque de mucoviscidose?
Il est important de noter que la fibrose kystique n’est pas contagieuse. Le seul facteur de risque de mucoviscidose est d'avoir deux parents qui portent des gènes CTFR anormaux et transmettent le gène anormal à leurs enfants.

Test pour CF
Aux États-Unis, tous les nouveau-nés subissent un dépistage de la fibrose kystique peu après la naissance. Le sang est généralement prélevé du pied du bébé; le sang est ensuite testé pour rechercher des preuves des gènes CTFR défectueux. Le test trouve généralement une indication de CF; cependant, tous les nourrissons atteints de cette maladie ne présenteront pas de preuves dans leur sang. La mucoviscidose apparaît parfois chez les enfants plus âgés et les adultes, qui peuvent avoir une forme plus bénigne de la maladie et ne présenter des symptômes qu'une fois que la maladie s'aggrave.

Des tests supplémentaires pour la mucoviscidose peuvent inclure des radiographies pulmonaires, des tests de la fonction pulmonaire pulmonaire (tels que la spirométrie, la mesure du volume pulmonaire, l'oxymétrie de pouls, etc.) et un test du mucus qui recherche certaines bactéries courantes dans les formes sévères de fibrose kystique.

Fibrose kystique et asthme
Un petit nombre de patients atteints de mucoviscidose peuvent également souffrir d'asthme. Cette combinaison n'est pas courante, mais il existe certains signes et symptômes qu'un patient fibro-kystique peut souffrir d'asthme:

• Les épisodes d'obstruction aiguë des voies respiratoires se sont améliorés avec les bronchodilatateurs
• Antécédents familiaux d'asthme et / ou d'eczéma et de rhume des foins
• Éosinophilie ou IgE élevée

Prise en charge de l'asthme chez les patients atteints de mucoviscidose
Lorsque les patients atteints de mucoviscidose souffrent également d'asthme, l'objectif est de minimiser autant que possible les symptômes de la fibrose kystique et de l'asthme. La prise en charge peut inclure les changements alimentaires, l'exercice, les patients qui fument doivent arrêter, éviter la fumée secondaire, prendre tous les médicaments selon les directives des professionnels de la santé, éviter tous les déclencheurs d'allergie et d'asthme du patient, etc.

L'asthme et la fibrose kystique sont des maladies incurables; cependant, avec un traitement précoce et une prise en charge appropriée, il est possible d'allonger la durée de vie d'un patient atteint de mucoviscidose. Si vous pensez que vous ou votre enfant pouvez souffrir de mucoviscidose et / ou d'asthme, assurez-vous de consulter votre médecin pour discuter de vos symptômes, questions et préoccupations.

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