Qu'est-ce que l'hydrocéphalie?

• Mai 18, 2024

Avez-vous déjà entendu parler d'une condition appelée «eau sur le cerveau» et vous êtes-vous demandé ce que cela signifiait? La condition est l'hydrocéphalie. L'hydrocéphalie est dérivée des mots grecs «hydro» signifiant eau et «cephalus» signifiant tête. Bien que l'hydrocéphalie puisse être connue par beaucoup comme «de l'eau sur le cerveau,« l'eau »est en fait du liquide céphalorachidien (LCR) - un liquide clair qui entoure le cerveau et la moelle épinière. Une accumulation excessive de LCR entraîne un élargissement anormal des espaces le cerveau appelé ventricules, et l'élargissement peut créer une pression potentiellement nocive sur les tissus du cerveau.

L'hydrocéphalie résulte d'un manque d'absorption appropriée du liquide, d'un blocage du débit du cerveau et de la colonne vertébrale, ou d'une surproduction du LCR qui se trouve à l'intérieur des ventricules ou des zones remplies de liquide du cerveau. Cela peut entraîner une accumulation de liquide qui peut augmenter la pression à l'intérieur de la tête et étendre dangereusement la tête à un aspect plus grand que la normale. L'hydrocéphalie survient dans environ une naissance sur 500 et risque également de survenir chez les bébés nés avec le handicap le plus courant à la naissance, le spina bifida. Les principales raisons pour lesquelles l'hydrocéphalie se produit comprennent le blocage du flux du LCR à l'intérieur de la tête, des problèmes avec le corps absorbant le LCR et la surproduction du LCR.

Un système d'écoulement à l'intérieur du cerveau est composé de quatre ventricules reliés par des passages étroits. Normalement, le cerveau et le liquide céphalo-rachidien s'écoulent à travers ces «ventricules», sortent dans des citernes (espaces fermés qui servent de réservoirs) à la base du cerveau, baigne et amortit les surfaces du cerveau et de la moelle épinière, puis se résorbe dans la circulation sanguine. Cependant, dans l'hydrocéphalie, ce système est interrompu, provoquant une surpression.
Le LCR a trois fonctions essentielles à la survie:

1) pour maintenir le tissu cérébral flottant, agissant comme un coussin ou un «amortisseur»;
2) agir comme véhicule pour fournir des nutriments au cerveau et éliminer les déchets; et
3) pour circuler entre le crâne et la colonne vertébrale et compenser les changements du volume sanguin intracrânien (la quantité de sang dans le cerveau).

L'équilibre entre la production et l'absorption de CSF est critique. Parce que le LCR est en production constante, les conditions médicales qui bloquent son débit normal ou son absorption entraîneront une suraccumulation de LCR. La pression résultante du liquide contre le tissu cérébral est à l'origine de l'hydrocéphalie.

L'hydrocéphalie peut survenir à la naissance, comme dans les conditions de naissance comme le spina bifida, ou acquise plus tard dans la vie. L'hydrocéphalie congénitale est présente à la naissance et peut être causée par des événements ou des influences qui se produisent pendant le développement du fœtus ou associées à des anomalies génétiques au cerveau et au développement de la colonne vertébrale du bébé. L'hydrocéphalie acquise se développe au moment de la naissance ou à un certain moment par la suite en raison d'une blessure ou d'une maladie.

L'hydrocéphalie peut aussi être ce qu'on appelle communiquant ou non communiquant. L'hydrocéphalie communicante se produit lorsque le flux de LCR est bloqué après sa sortie des ventricules. Cette forme est appelée communication car le LCR peut toujours circuler entre les ventricules, qui restent ouverts. L'hydrocéphalie non communicante, ou hydrocéphalie "obstructive", a lieu lorsque l'écoulement du LCR est bloqué le long d'un ou plusieurs des passages étroits reliant les ventricules. L'une des causes les plus courantes d'hydrocéphalie provient du rétrécissement d'un petit passage entre les troisième et quatrième ventricules au milieu du cerveau.

Il existe deux autres formes d'hydrocéphalie qui ne rentrent pas exactement dans les catégories mentionnées ci-dessus et affectent principalement les adultes: l'hydrocéphalie ex-vacuo et l'hydrocéphalie à pression normale.

L'hydrocéphalie ex-vacuo survient lorsqu'un accident vasculaire cérébral ou une lésion cérébrale traumatique cause des dommages au cerveau et qu'au lieu d'un gonflement, un rétrécissement est évident. L'hydrocéphalie à pression normale peut arriver à des personnes de tout âge, mais elle est plus courante chez les personnes âgées. Elle peut résulter d'une hémorragie cérébrale, d'un traumatisme crânien, d'une infection, d'une tumeur ou de complications après la chirurgie. Cependant, de nombreuses personnes développent une hydrocéphalie à pression normale même si aucun de ces facteurs n'est présent pour des raisons incertaines.

Les causes de l'hydrocéphalie ne sont pas encore totalement comprises. L'hydrocéphalie peut résulter d'anomalies génétiques héréditaires ou de troubles du développement, tels que ceux associés à des troubles du tube neural, y compris le spina bifida, etc. , traumatisme crânien ou hémorragie.

Alors, quels sont les symptômes? Les symptômes de l'hydrocéphalie varient avec l'âge, la progression de la maladie et les différences individuelles de tolérance à la maladie. Par exemple, la capacité d'un nourrisson à compenser l'augmentation de la pression du LCR et l'élargissement des ventricules diffère de celle d'un adulte. Le crâne du nourrisson, car il est encore mou et en développement, peut s'étendre pour accueillir l'accumulation de LCR.

Dans la petite enfance, l'indication la plus évidente de l'hydrocéphalie est souvent une augmentation rapide de la taille de la tête. D'autres symptômes peuvent inclure des vomissements, une somnolence, une irritabilité, une déviation vers le bas des yeux et des convulsions.

Les enfants plus âgés et les adultes peuvent ressentir des symptômes différents parce que leurs crânes, qui sont complètement développés et fusionnés, ne peuvent pas s'étendre pour s'adapter à l'accumulation de LCR. Les symptômes peuvent inclure des maux de tête suivis de vomissements, des nausées, une vision trouble ou double, des problèmes d'équilibre, une mauvaise coordination, des troubles de la marche, une incontinence urinaire, un ralentissement ou une perte de la progression du développement, une léthargie, une somnolence, une irritabilité ou d'autres changements de personnalité ou de cognition, y compris la mémoire perte.

Les symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale comprennent des problèmes de marche, une altération du contrôle de la vessie entraînant une fréquence urinaire et / ou une incontinence, une déficience mentale progressive et une démence. Une personne atteinte de ce type d'hydrocéphalie peut avoir un ralentissement général des mouvements ou se plaindre que ses pieds sont lourds ou coincés. Étant donné que certains de ces symptômes peuvent également se manifester dans d'autres troubles tels que la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson et la maladie de Creutzfeldt-Jakob, l'hydrocéphalie à pression normale est souvent mal diagnostiquée et n'est pas toujours correctement traitée. Les médecins peuvent utiliser une variété de tests, y compris des scintigraphies cérébrales, comme un scanner et / ou une IRM, une ponction lombaire ou un cathéter lombaire pour surveiller les niveaux de liquide céphalorachidien, la surveillance de la pression intracrânienne et des tests neuropsychologiques, pour les aider à diagnostiquer avec précision l'hydrocéphalie à pression normale et exclure d'autres choses.

L'hydrocéphalie est le plus souvent traitée par l'insertion chirurgicale d'un système de shunt dans le corps. Ce système est comme un système de dérivation de fluide qui détourne le flux de LCR du système nerveux central vers une autre zone du corps où il peut être naturellement et en toute sécurité absorbé dans le cadre du processus circulatoire normal.

Le pronostic pour les personnes diagnostiquées avec une hydrocéphalie est difficile à prédire, bien qu'il existe une certaine corrélation entre la cause spécifique de l'hydrocéphalie et le résultat. Le pronostic est encore compliqué par la présence de troubles associés, le moment du diagnostic et le succès du traitement. En outre, il existe différentes façons de traiter la maladie, du shunt implanté chirurgicalement aux médicaments.

Les personnes touchées et leurs familles doivent savoir que l'hydrocéphalie présente des risques pour le développement cognitif et physique. Cependant, de nombreux enfants diagnostiqués avec le trouble peuvent ne pas être affectés s'ils sont détectés suffisamment tôt dans certains cas. Les enfants peuvent également bénéficier de thérapies de réadaptation et d'interventions éducatives et mener une vie saine et productive.

Le traitement par une équipe interdisciplinaire de professionnels de la santé, de spécialistes en réadaptation et d'experts en éducation est essentiel à un résultat positif. Cependant, si elle n'est pas traitée, l'hydrocéphalie peut tuer, alors soyez attentif aux symptômes.

Les symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale s'aggravent généralement avec le temps si la condition n'est pas traitée, bien que certaines personnes puissent connaître des améliorations temporaires. Bien que le succès du traitement avec des shunts varie selon les individus, certaines personnes se rétablissent complètement et ont une bonne qualité de vie. Un diagnostic et un traitement précoces améliorent les chances de bonne récupération.

L'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS) et d'autres instituts des National Institutes of Health (NIH) mènent des recherches sur l'hydrocéphalie. Une grande partie de cette recherche se concentre sur la recherche de meilleures façons de prévenir, traiter et finalement guérir des troubles tels que l'hydrocéphalie. Le NINDS mène et soutient également un large éventail d'études fondamentales qui explorent les mécanismes complexes du développement cérébral normal et anormal.

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Instructions Vidéo: L'hydrocéphalie, qu'est ce que c'est ? (Mai 2024).